什么是血友病有什么特点，什么是血友病,血友病的症状

许多网友对什么是血友病有什么特点，什么是血友病,血友病的症状不是很了解，下面让艾巴小编为大家介绍下。

血友病(

一、什么是血友病

)是一组由于血液中缺乏某些凝血因子而导致严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。血友病很罕见。最常见的血友病称为血友病a，这意味着患者缺乏足够的凝血因子VIII(8)；另一种不太常见，称为血友病b。这种患者缺乏足够的凝血因子IX(9)。对于血友病A和血友病B，结果是一样的，就是患者出血时间比正常人长。

先天性第八因子缺乏症是典型的性连锁隐性遗传，由女性遗传，男性患病。控制病情的男性与正常女性结婚，孩子中的男性是正常的，女性是传递者。一个正常男人娶了一个携带者的女人，孩子一半是病人，一半是携带者；相反，出生的男孩一半有血友病，出生的女孩一半是血友病，一半是携带者。约30%无家族史，其发病可能由基因突变引起。

二、血友病的症状

出血是血友病的主要临床表现。患者术后长期有自发性、轻度损伤和出血倾向。重症可能发生在出生后，而轻症可能发生在以后。

1、皮肤、粘膜出血

因为皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜容易受伤，是出血多发部位，儿童正面碰撞后一般会看到出血和血肿，但皮肤和黏膜出血并不是本病的特征。

　2、关节积血

关节出血是血友病A患者常见的临床表现，常发生于外伤/行走时间过长及运动后，引起滑膜出血，多发生于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节。

3、肌肉出血和血肿

常发生于A型重症血友病，多发生于外伤/肌肉活动时间过长后，多见于有用力的肌肉群。

　4、血尿

重度血友病A患者可有镜下血尿或肉眼血尿，多数无疼痛，无外伤史，但若有输尿管血块，则会出现肾绞痛症状。

5、假肿瘤(血友病性血囊肿)

囊肿可以发生在任何地方，大多数发生在大腿、骨盆、小腿、脚、手臂和手，有时发生在眼睛。

6、创伤或外科手术后出血

各种伤口和小手术均可引起持续缓慢的渗血或出血。

　7、其他部位的出血

消化道出血可表现为呕血、黑便、便血或腹痛，多数患者有胃、十二指肠溃疡等原发病灶；咯血多与肺结核、支气管扩张等原发病灶有关；舌下血肿可引起舌移位，若血肿发展至颈部，常引起呼吸困难；颅内出血通常是血友病患者死亡的原因。

三、血友病治疗

1、一般止血治疗：

如使用抗纤溶药物和一般止血药物促进血小板聚集。对于大出血引起的关节、肌肉血肿，可采用局部压迫、冷敷止血，如绷带加压包扎或沙袋。

2、药物治疗：

不如凝血因子替代疗法有效，如使用去氨加压素、达那唑、糖皮质激素改善血管通透性。

3、家庭治疗：

家庭治疗初期应在专业医生的指导下进行。除了教授注射技术，还包括血液学、骨科、精神病学、心理学，以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识。

4、外科治疗：

关节出血患者应在替代治疗的同时进行固定和理疗。对于关节反复出血导致关节强直、畸形的患者，在补充足够凝血因子的前提下，可进行关节置换术或人工关节置换术。

　5、其他治疗：

如果用不同的基因疗法使患者表达足够的凝血因子，这些方法还处于临床试验阶段，还没有完全应用于临床。

四、血友病的预防

　1、尽快治疗出血

尽快止血，疼痛会减轻，关节、肌肉、器官的损伤也会减少。控制出血的治疗也减少了。

　2、保持健康

强健的肌肉帮助你预防关节问题和自发性出血(原因不明的出血)。向血友病医生或理疗师咨询哪种运动和锻炼最适合你。

　3、定期看血友病医生或护士

血友病诊所或治疗中心的工作人员将为您提供保健方面的帮助和建议。

4、切勿服用ASA(阿斯匹林)

阿司匹林(乙酰水杨酸)会导致出血多，其他药物也会影响凝血。一定要问医生哪种药物安全。

5、避免肌肉注射

肌肉注射可能会引起疼痛和出血，但对于血友病患者来说，接种疫苗是重要和安全的，大多数药物应口服或静脉注射，而不是肌肉注射。

6、保护好您的牙齿

请听从牙医的建议，以免患牙病。牙科注射和手术会导致严重出血。

7、佩戴一个记录您健康信息的医用证明

世界血友病联盟有专门的国际医疗卡。一些国家称之为“医疗警告”或“护身符”，可以戴在脖子或手腕上。

8、学习基本的急救方法，尽快用急救方法来处理出血。

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