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儿童再生障碍性贫血症状,儿童再生障碍性贫血如何治疗

2023-05-03 11:15:38生活帅气的蚂蚁
许多网友对儿童再生障碍性贫血症状,儿童再生障碍性贫血如何治疗不是很了解,下面让艾巴小编为大家介绍下。一、儿童再生障碍性贫血的症状

儿童再生障碍性贫血症状,儿童再生障碍性贫血如何治疗

许多网友对儿童再生障碍性贫血症状,儿童再生障碍性贫血如何治疗不是很了解,下面让艾巴小编为大家介绍下。

一、儿童再生障碍性贫血的症状

 1.体征

大约三分之一的再生障碍性贫血患儿体检可到达肝脏,在肋骨下1 ~ 3厘米处;成年患者一般难以接近。

 2.血象

儿童主要表现为血红蛋白和血小板减少。但是白细胞减少不明显。约50%的儿童白细胞减少可超过4.0109/L,在7岁以下范围更明显。但随着年龄的增长,全血细胞减少的病例逐渐增多。

 3.骨髓

儿童骨髓增生程度多为活跃和明显活跃,与成人再生障碍性贫血不同。骨髓中的细胞成分,特别是生长良好的慢性再生障碍性贫血,粒细胞和红细胞系统的比例一般可以正常,红细胞系统中中晚期红细胞的比例甚至略高于正常儿童。

但发育不良患儿粒细胞系统和红细胞系统的百分比明显低于再生障碍性贫血成人,淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜碱性粒细胞等非造血细胞的比例明显高于再生障碍性贫血成人。骨髓颗粒可主要由部分非造血细胞、部分造血细胞或造血和非造血细胞两者组成,巨核细胞与成人再生障碍性贫血相同,明显减少。急性再生障碍性贫血患儿骨髓与成人相似。

 4.疗效反应

一般来说,儿童重型再生障碍性贫血异基因骨髓移植效果明显好于成人,而成人重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗效果高于儿童重型再生障碍性贫血。

二、儿童再生障碍性贫血并发症

再生障碍性贫血的主要并发症有:

1.出血。

临床上,再生障碍性贫血的症状大多是出血,血小板减少引起的出血往往是患者就诊的主要原因,也是一种并发症,表现为皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、流鼻血。年轻女性可能出现月经和不规则阴道出血。泌尿道、消化道、呼吸道、中枢神经系统出血等严重内脏出血少见,多为疾病晚期。

患者严重流鼻血、视力模糊、头部支撑输液疼痛、恶心呕吐,往往是颅内出血的致命征兆,临床上应引起充分重视。

010 ~ 59000贫血是再生障碍性贫血的常见并发症之一。红细胞减少引起的贫血常逐渐发生,患者出现乏力、运动后心慌、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降缓慢,大多为每周10g/L左右。少数患者对贫血的适应能力较强,症状较轻时可合并贫血性心脏病,严重时可合并贫血性心脏病。

2.贫血。

出血容易引起感染,并发症较多。轻者可出现持续发热、体重减轻、食欲不振,严重者可出现全身感染。此时炎症不能因为血细胞低而受限,往往缺乏局部炎症表现。严重者可发生败血症,感染可加重出血,导致死亡。

3.感染。

儿童再生障碍性贫血是一种严重影响儿童健康的疾病,但并非不治之症。现代医疗技术给了再生障碍性贫血患者重生的机会。只要治疗及时得当,很多孩子都可以回归正常人学习工作,甚至结婚生子。

再生障碍性贫血可分为先天性再生障碍性贫血和获得性再生障碍性贫血,且多为获得性。再生障碍性贫血主要分为三种,重型、极重型和非重型。

从名字就可以看出,非重型血常规的指标并没有那么低,但是对于一个重型和极重型再生障碍性贫血的孩子来说,血常规的指标是很低的,包括他的白细胞和中性粒细胞都很低,他的感染率会特别高。具体表现为面色苍白、乏力、贫血等明显症状。

对于很小的婴儿来说,如果患有再生障碍性贫血,最大的特点就是基本不活动。与正常婴儿相比,再生障碍性贫血的孩子会更少哭闹、翻身、爬行,家长会发现孩子往往不爱活动,喜欢被抱成一个整体。

此外,还可以发现再生障碍性贫血患儿血液中的血小板明显减少,可能表现为大出血、颅内出血、消化道出血,最终患儿可能死于这些大出血。对于重型和极重型再生障碍性贫血患儿,及时到正规医院进行诊治是非常重要的,医生需要密切关注。

对于重型和极重型再生障碍性贫血患儿,主要治疗是对症治疗。所谓对症治疗,就是给再生障碍性贫血患儿输血、输血小板,这是一种抗感染治疗。然而,这些只是对症治疗。如果只对这些孩子进行对症治疗,一年到两年之间,这些孩子的死亡率会达到80%-90%。所以如果你想治疗再生障碍性贫血,你需要给一些其他的根治方法。

根治性的治疗包括造血干细胞的移植,可让患儿的生存率达到70%以上,可以给同胞全合造血干细胞移植,使这些孩子达到治疗、治愈的目的。

另外一个治疗方案叫免疫抑制治疗。免疫抑制治疗有一系列的治疗效果,也有一系列因素会影响它的治疗效果,比如疾病的严重程度、年龄、再障的诊断到开始治疗的时间,还有一些是ATG剂型,等等很多因素都会影响IST治疗(免疫抑制治疗)的效果。免疫抑制剂治疗是从90年*始,到目前为止它的有效率60%-90%,最近这么多年变化挺大的。

但是造血干细胞移植,随着移植技术的进步,它的疗效是逐年提高的。如果诊断以后,耽搁的时间越长,IST治疗(免疫抑制治疗)后的效果就越来越差,如果在诊断以后3个月及时治疗的话,IST治疗(免疫抑制治疗)的有效率能达到68%的效果,如果耽误了2年才给这些孩子进行治疗,那IST治疗(免疫抑制治疗)效果只有13%。

所以确诊再障到给他IST治疗(免疫抑制治疗)的间隔时间与疗效的反应是负相关的,确诊以后,越早治疗,IST治疗(免疫抑制治疗)的效果会越好。

三、儿童再生障碍性贫血治疗

四、儿童再生障碍性贫血的护理

饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。再生障碍性贫血的自我护理要进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要规律,情绪稳定,适当活动,避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时,要卧床休息,减少活动,必要时住院治疗。

1、生活照顾

日常生活中再生障碍性贫血的自我护理要注意增减衣服,避免受凉。做好各人卫生,保持皮肤清洁,勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风,少出入公共场所,外出时戴口罩。注意口腔卫生,餐后睡前漱口。注意肛周清洁,便后坐浴(可用不1:1000高锰酸钾溶液坐浴),女病人注意会阴清洁。

若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、红肿等,应及时到医院治疗,以便早期外理。

 2、预防感染

再生障碍性贫血的自我护理要严格遵医嘱服药,不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能。中医辨证:再障属中医“虚劳”、“亡血”、“血虚”、“血枯”、“髓枯”等范畴,与肝脾肾的功能有密切关系。肝肾同源,肾又主骨生髓,通于脑,肝藏血,主疏泄,脾统血,主运化。故任何一个脏器出现问题,均能连及其他各脏,对骨髓造血系统也有影响。

 3、用药注意

根据病情适当活动,活动时防止滑倒或外伤,以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙,牙签剔牙,进食宜慢,避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖鼻孔,以免损伤鼻腔粘膜,引起出血。注意小便颜色,女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等,应及时到医院检查治疗。

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