朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因是什么，症状是什么

许多网友对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因是什么，症状是什么不是很了解，下面让艾巴小编为大家介绍下。

一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因

朗格汉斯细胞组织细胞增生症好发于年轻患者，20-40岁高发，吸烟者几乎无一例外。感染等恶性原因可引起免疫反应或细胞恶性增殖。病理：疾病的病理改变可局限于单个器官或孤立病灶，也可同时侵犯多个器官；其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、脑垂体的病变最为明显。在各种病变中，LC增生是最具特征性的。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的详细解释：朗格汉斯细胞组织细胞增生症的流行病学：确切的发病率尚不清楚。好发于年轻患者，20-40岁高发，吸烟者几乎无一例外。病因和发病机制：

这种疾病的病因不明，过去被认为是传染性和恶性的。由于病理切片多为分化良好的组织细胞，与恶性细胞增生、单核细胞白血病等恶性疾病不同，但也是一种克隆性疾病，临床表现多样，预后差异很大。目前认为可能是免疫调节缺陷所致。

二、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的检查

1.血象全身弥漫性LCH常有中重度贫血，网织红细胞和白细胞可轻度增高，血小板可减少，少数病例可有白细胞减少。2.骨髓检查：大多数LCH患者骨髓增生正常，少数可有增生活跃或减少，少数LCH有骨髓侵犯，表现为贫血和血小板减少。因此，这项检查只应在发现外周血象异常时进行。3.在某些情况下，红细胞沉降率迅速增加。

4.部分病例肝肾功能有肝功能异常，预后不良，包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶、胆红素升高，血浆蛋白降低，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原含量降低及部分凝血活酶生成试验等。肾功能包括尿渗透压，尿崩症者要测尿比重，做限水试验。

5.肺部X线检查肺部X线检查可见肺部纹理为网状或点状阴影，颗粒边缘模糊，部分肺野为毛玻璃。然而，在大多数情况下，肺透明度增加，小囊性肺气肿是常见的。严重者如肺泡状肺，可伴有间质性肺气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸。许多病人可能并发肺炎。此时肺部更容易出现囊性变。肺炎消退后，出现囊性变。

三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗

(1)常用化疗药物有泼尼松、长春新碱、长春碱、甲氨蝶呤(MTX)、6-巯基嘌呤(6-MP)、依托泊苷(VP-16)、环磷酰胺等。化疗强度根据疾病分类选择，以VP方案为主，可联合使用MTX和CTX，少数难治病例可联合使用依托泊苷或2-氯脱氧腺苷(2-CdA)。

(2)鉴于前列腺素E2(PGE2)的致病作用，PG的抑制剂吲哚美辛对上述治疗无效或不能使用激素和化疗的患者的治疗取得满意效果，剂量1 ~ 2mg/(kgd)，平均疗程8周。此外，应用2-氯脱氧腺苷(2-CdA)治疗常规治疗耐药或无效的LCH也取得了一定的效果。

(3)其他治疗：免疫治疗：对于病情较重的患儿，在化疗的同时，可加用胸腺肽1 ~ 2mg/次，肌肉注射，隔日1次；干扰素和环孢素也可尝试，可减轻化疗副作用，提高免疫功能。尿崩症可用单宁酸或去氨加压素(DD*P)治疗。

四、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的保健

　朗格汉斯细胞组织细胞增生症护理

1、保持乐观开朗的心情。长期的精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪会使大脑皮层兴奋、抑制，所以要保持愉快的心情。2、生活中适度，注意休息，劳逸结合，生活有条不紊，保持乐观积极向上的生活态度，对预防疾病有很大帮助。做到茶饭定时，生活规律，不过度劳累，性格开朗，养成良好的生活习惯。

3、合理的膳食可以包括更多的高纤维和新鲜蔬菜水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需营养素，荤素搭配，食物品种多样化，充分发挥食物间营养素的互补作用。注意饮食清淡，避免吃油炸和油腻的食物。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预防

对于系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，应监测疾病和治疗可能导致的慢性残疾，如美容或功能性矫形和皮肤损伤和神经毒性，以及情绪波动。

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