血友病的症状，血友病的症状有什么

许多网友对血友病的症状，血友病的症状有什么不是很了解，下面让艾巴小编为大家介绍下。

血友病这类血液疾病确实让人非常恐惧，因为这类疾病发生后死亡率比较高，给患者带来的痛苦也非常大。很多患者患病后未能及时发现。专家说我们应该了解血友病的症状。

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同特征是活性凝血活酶产生障碍、凝血时间延长和有终身轻微创伤后出血倾向。重症患者可出现“自发性”出血，无明显外伤。

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，导致出血性疾病。先天性第八因子缺乏症是典型的性连锁隐性遗传，由女性传递，好发于男性。控制凝血因子成分合成的基因位于X染色体上。

患病男子与正常女子结婚，子女中男性正常，女性为携带者；一个正常男人娶了一个携带者的女人，孩子一半是病人，一半是携带者；患者男性与携带者女性结婚，出生的男孩一半有血友病，出生的女孩一半有血友病，一半是携带者。约30%无家族史，其发病可能由基因突变引起。

因子缺乏症的遗传方式与血友病A相同，但女性携带者的因子水平较低，易出血。因子X1的缺乏导致血液凝血活酶形成的紊乱，凝血酶原不能转化为凝血酶，纤维蛋白原不能转化为纤维蛋白，容易引起出血。

血友病会出现的临床症状有什么

1.皮肤、黏膜出血因为皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜等部位容易受伤，是出血多发部位，儿童正面碰撞后更容易出现出血/血肿，但皮肤、黏膜出血不是本病的特征。2.关节出血：是血友病A患者常见的临床表现，常发生于外伤/行走时间过长/运动后，引起滑膜出血，多发生于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕等处。关节出血可分为三个阶段：

A.急性期：关节腔及关节周围组织出血，导致关节局部发热、肿胀、疼痛，继而肌肉痉挛、活动受限、关节屈曲。b .全关节炎阶段：多数情况下由于反复出血，血液不能完全吸收。血液中白细胞等成分释放的酶刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。

C.晚期：关节纤维化/关节僵硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝关节屈曲、外翻和腓骨半脱位，形成特征性血友病步伐。3.肌肉出血和血肿：常发生于A型重症血友病，多发生于外伤/肌肉活动时间过长后，多见于用力的肌肉群。

4.血尿：重度血友病A患者可有镜下血尿或肉眼血尿，无疼痛，无外伤史，但若有输尿管血块，则有肾绞痛症状。通过阅读文章内容，我们不仅了解了血友病的症状，也明白了这样的疾病确实是一种严重的血液病，所以一定要重视这样的疾病的积极治疗，更要重视血友病的预防。

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