血友病的症状,血友病的症状有什么
许多网友对血友病的症状,血友病的症状有什么不是很了解,下面让艾巴小编为大家介绍下。
血友病这类血液疾病确实让人非常恐惧,因为这类疾病发生后死亡率比较高,给患者带来的痛苦也非常大。很多患者患病后未能及时发现。专家说我们应该了解血友病的症状。
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同特征是活性凝血活酶产生障碍、凝血时间延长和有终身轻微创伤后出血倾向。重症患者可出现“自发性”出血,无明显外伤。
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,导致出血性疾病。先天性第八因子缺乏症是典型的性连锁隐性遗传,由女性传递,好发于男性。控制凝血因子成分合成的基因位于X染色体上。
患病男子与正常女子结婚,子女中男性正常,女性为携带者;一个正常男人娶了一个携带者的女人,孩子一半是病人,一半是携带者;患者男性与携带者女性结婚,出生的男孩一半有血友病,出生的女孩一半有血友病,一半是携带者。约30%无家族史,其发病可能由基因突变引起。
因子缺乏症的遗传方式与血友病A相同,但女性携带者的因子水平较低,易出血。因子X1的缺乏导致血液凝血活酶形成的紊乱,凝血酶原不能转化为凝血酶,纤维蛋白原不能转化为纤维蛋白,容易引起出血。
血友病会出现的临床症状有什么
1.皮肤、黏膜出血因为皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜等部位容易受伤,是出血多发部位,儿童正面碰撞后更容易出现出血/血肿,但皮肤、黏膜出血不是本病的特征。2.关节出血:是血友病A患者常见的临床表现,常发生于外伤/行走时间过长/运动后,引起滑膜出血,多发生于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕等处。关节出血可分为三个阶段:
A.急性期:关节腔及关节周围组织出血,导致关节局部发热、肿胀、疼痛,继而肌肉痉挛、活动受限、关节屈曲。b .全关节炎阶段:多数情况下由于反复出血,血液不能完全吸收。血液中白细胞等成分释放的酶刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。
C.晚期:关节纤维化/关节僵硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失,膝关节反复出血,常引起膝关节屈曲、外翻和腓骨半脱位,形成特征性血友病步伐。3.肌肉出血和血肿:常发生于A型重症血友病,多发生于外伤/肌肉活动时间过长后,多见于用力的肌肉群。
4.血尿:重度血友病A患者可有镜下血尿或肉眼血尿,无疼痛,无外伤史,但若有输尿管血块,则有肾绞痛症状。通过阅读文章内容,我们不仅了解了血友病的症状,也明白了这样的疾病确实是一种严重的血液病,所以一定要重视这样的疾病的积极治疗,更要重视血友病的预防。
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