骨髓增生异常综合症有哪些症状,骨髓增生异常综合症的症状是什么
许多网友对骨髓增生异常综合症有哪些症状,骨髓增生异常综合症的症状是什么不是很了解,下面让艾巴小编为大家介绍下。
一、骨髓增生异常综合症的症状是什么
1.症状性MDS的临床表现无特异性,最常见的症状是缓慢进行性贫血。包括运动后脸色苍白、乏力、心悸、气短等。老年人贫血往往会加重原有的慢性心肺疾病。严重的粒细胞缺乏症会降低患者的抵抗力,表现为反复感染和发热。严重的血小板减少会引起皮肤瘀斑、流鼻血、牙龈出血和内脏出血。少数患者可出现关节肿痛、发热、皮肤血管炎等症状,大多伴有自身抗体,类似风湿病。
2.MDS病人的症状不典型。常因贫血而苍白,血小板减少引起皮肤瘀点瘀斑。肝脾肿大约占10%。极少数患者可出现淋巴结肿大和皮肤浸润,多数为慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)患者。3.特殊类型的临床表现
(1)5q综合征:患者5号染色体长臂缺失,无其他染色体畸变。多发生于老年女性,临床表现为难治性巨细胞贫血。除偶尔输血外,临床病情长期稳定,很少转为急性白血病。50%的患者可能有脾肿大,血小板正常或偶有升高。骨髓中最突出的表现是低分叶或无分叶的巨核细胞,常并发中度病理造血,但粒细胞造血正常。
(2)单体型7综合征:7号染色体出现单倍体改变,多发生于之前接受过化疗的患者。单体7很少单独出现,经常与其他染色体畸变结合在一起。孤立的7号染色体畸变在儿童中很常见,可出现在FAB分类的各种亚型中。他们大多有肝脾肿大、贫血和不同程度的白细胞减少和血小板减少。25%的患者并发单核细胞增多症,中性粒细胞表面主要糖蛋白减少,粒细胞和单核细胞趋化性减弱,常易发生感染。
单体7是预后不良的指标,部分患者可能发展为急性白血病。
二、骨髓增生异常综合症的病因是什么
MDS的病因尚不清楚,但从细胞培养、细胞遗传学、分子生物学和临床研究证实,MDS是一种起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病。其发病机制与白血病相似。目前已证实至少有两种淋巴细胞恶性增殖性疾病——成人T细胞白血病和皮肤T细胞淋巴瘤是由逆转录病毒感染引起的。
一些实验也证明,MDS的发病可能与逆转录病毒作用或(和)细胞原癌基因突变、肿瘤抑制基因缺失或表达异常等因素有关。N-ras基因是MDS中常见的原癌基因。Ras基因家族分为H、N和k,MDS患者最常见的突变是N-ras基因,发生在外显子12、13、61。突变后N-ras基因编码的蛋白异常表达,干扰细胞增殖分化的正常信号,导致细胞增殖分化异常。
也有报道称MDS患者Rb抑癌基因在P53、的表达异常。然而,上述基因改变大多发生在MDS晚期RAEB和RAEB-T型患者中,而在MDS早期RA和RAS患者中较少,提示很难用基因突变解释所有MDS患者的发病机制。
继发性MDS患者往往有明显的诱发因素。苯系芳香化合物、化疗药物,特别是烷化剂,以及辐射都可以诱发细胞基因突变,导致MDS或其他肿瘤。此外,MDS多发生于中老年人,年龄能否降低细胞内修复基因的突变功能也可能是致病因素之一。
三、骨髓增生异常综合症的诊断方法
1.综合判断和鉴别诊断的指标有血清叶酸和VitB12;库姆斯、火腿、糖水、蛇毒溶血试验、CD55和CD59阴性细胞检测及其他与溶血性贫血有关的试验;骨髓放射性核素显像;细胞免疫表型;染色体;N-ras基因突变;Axl基因表达;造血祖细胞培养。
如血清叶酸、VitB12正常,溶血试验阴性,并伴有以下一项或多项指标:染色体畸变,造血祖细胞集落形成减少,集落/集落增多,骨髓放射性核素显像外周和中枢造血组织正常,或减少但伴有多灶性造血灶,骨髓单个核细胞CD34比例明显增高,N-ras基因突变,axl基因表达增加,erb-A,Erb-。
2.临床变化连续观察营养性巨幼细胞性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)可能有病理性造血,但治疗后可消失。FAB亚型在MDS患者中可以相互转化。多数情况下是以Ra或RAS-RAEBRAEB-T的顺序转化,但F也可能因治疗或其他未知因素而从RAEB转化为RAEB或RAS,从RAEB-T转化为RAEB或RA。骨髓增生程度也可由活跃增生变为低度增生,由低度增生变为活跃增生。
骨髓病理造血也可以是从无到有,从无到有。临床上通过对患者病情变化的持续观察,排除其他疾病后,可以诊断出某一阶段典型MDS的特征。
四、骨髓增生异常综合症的饮食保健方法
注意营养,合理膳食,肉、蛋、新鲜蔬菜摄入全面,不偏食。(1)供应易消化的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼、豆制品等。可以提高人体的抗癌能力。其中,牛奶和鸡蛋可以改善化疗后蛋白质的紊乱。
吃适量的糖补充热量。因为化疗会破坏体内的葡萄糖代谢,糖原急剧下降,血液中的乳酸增加,无法再利用;并且加重了胰岛素功能的不足。所以化疗期间补糖效果更好,宜多吃蜂蜜、米饭、面条、土豆等富含糖分的食物,补充热量。多吃具有抗癌作用的食物,如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、紫菜、芥末、蜂王浆等。
维生素A和C有阻止细胞恶变和扩散,增加上皮细胞稳定性的作用,维生素C还可防止化疗损伤的一般症状,并可使白细胞水平上升;维生素E能促进细胞分裂,延迟细胞衰老;维生素B1可促进患者食欲,减轻化疗引起的症状。因此,宜多吃富含上述维生素的食物,如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷类、豆类以及动物内脏等。
进行化疗的患者,宜少量多餐,可进食凉食、冷饮,但有寒战的患者,则宜食用热性食物。鼓励进食易消化和清淡食物。特别是化疗期间嘱患者须多饮水,以稀释尿液,防止高浓度尿酸析出而发生结石。
饮食多样化,注意色、香、味、形,以促进患者食欲;烹调食物多采用蒸、煮、炖的方法。
有咀嚼、吞咽、消化吸收困难及特殊营养素缺乏者,可根据情况给予不同饮食及补充所缺乏的营养素,必要时给予复方营养要素饮食,以增加患者抵抗力,促进机体康复,提高生活质量。
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