生长激素缺乏症是什么，如何预防生长激素缺乏症

许多网友对生长激素缺乏症是什么，如何预防生长激素缺乏症不是很了解，下面让艾巴小编为大家介绍下。

一、生长激素缺乏症指的是什么意思呢

儿童身高低于同种族、同年龄、同性别的正常健康儿童平均身高的两个标准差，或低于正常儿童生长曲线的第三百分位，称为侏儒症。在导致侏儒症的诸多因素中，脑垂体前叶分泌的生长激素对身高起着非常重要的作用。儿童生长激素缺乏导致的身材矮小被称为生长激素缺乏症(GHD)，也称为垂体性侏儒症。

GHD是儿科常见的内分泌疾病之一，大多数为散发性，少数为家族性。

部分GHD患儿出生时有难产史、窒息史或胎位异常史，多为臀位和全位。出生时体长正常，出生后5个月开始生长减缓，1 ~ 2岁尤为明显。吸引眼球需要2 ~ 3年以上的时间。随着年龄的增长，生长缓慢的程度也在增加，体型比实际年龄更加幼稚。从小食欲不振。典型的人身材矮小，皮下脂肪相对较多，腹部脂肪堆积，脸圆，前额略突出，下颌小，上下正常，四肢匀称，声音高亢。

学龄身高年增长率小于5cm，严重者仅为2 ~ 3 cm，身高偏差低于正常均值-2SD(标准差)。这孩子智力正常。牙齿、换牙和骨龄滞后。青年发展大多被推迟。

二、生长激素缺乏症的病因都有哪些呢

儿童身高低于同种族、同年龄、同性别的正常健康儿童平均身高的两个标准差，或低于正常儿童生长曲线的第三百分位，称为侏儒症。在导致侏儒症的诸多因素中，脑垂体前叶分泌的生长激素对身高起着非常重要的作用。儿童生长激素缺乏导致的身材矮小被称为生长激素缺乏症(GHD)，也称为垂体性侏儒症。

GHD是儿科常见的内分泌疾病之一，大多数为散发性，少数为家族性。根据GHRH-GH-IGF(下丘脑-生长激素-胰岛素样生长因子)轴的功能缺陷，病因可分为原发性或继发性GHD、单纯性GHD或多发性垂体激素缺乏。

　主要病因如下：

1.原发性

(1)遗传包括激素异常或受体异常，以及与垂体发育有关的基因缺陷。(2)特发性下丘脑功能障碍，神经递质-神经激素信号转导通路缺陷。(3)发育异常：垂体发育不全、空蝶鞍、视隔发育异常等。

2.继发性

(1)肿瘤下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤，如颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等。(2)放射治疗后对下丘脑和垂体瘤的放射性损伤。

(3)头部外伤、产伤、手术伤、颅底骨折等。

三、生长激素缺乏症都有哪些表现呢

病变发生在不同的生长发育阶段，有不同的临床表现。

胎儿期

hGH缺乏对胎儿骨骼生长影响不大。大多数垂体功能障碍的婴儿出生身长和体重正常，但平均出生身长略低于正常婴儿。hGH严重缺乏的新生儿可以有阴茎，因为hGH可以让雄激素促进阴茎生长；还有可能是新生儿低血糖，因为孩子的糖原储存和葡萄糖动员异常。

　新生儿期

重度hGH缺乏症患者的生长速度在出生后几个月开始下降，体长可低于正常婴儿的第300个伴数6个月，不太严重的GHD可能需要更长时间才能表现出来。骨骼的生长速度只有正常孩子的一半左右。

儿童期

垂体GHD的体征明显如下：

增长速度慢。这个概念是相对的，如果整个生长期的生长速度低于同年龄同性别正常儿童的50百分位，最终会导致身高的损失。

身材矮小。身高比同年龄同性别正常儿童平均身高矮2.5 ~ 30标准差，或低于正常儿童身高第三百分位，比父母遗传预测的身高矮，延缓身体各部位比例的正常进化，延缓骨龄。营养好，脸上皱纹细，皮下脂肪过多，肌肉发育不良，皮肤薄，皮褶厚度在正常上限，体重等于或略高于同身高正常儿童，这是由于hGH的脂解作用减少。

(4)面部幼稚，面部骨骼的生长比颅骨更延迟，导致前额肿胀，鼻梁发育不全，下巴小，出牙延迟，牙釉质形成异常，牙齿拥挤在小小的牙床上。hGH缺乏症患者青春发育常延迟至18 ~ 20岁，喉结小，声音尖厉。青春期的生长速度低于正常儿童，部分患者成年后可有生育能力。

四、生长激素缺乏症如何预防和治疗呢

除了病因治疗，还要补充hGH或GHRH。

hGH治疗

通常用重组hGH治疗。治疗的目的是使儿童降低的生长速度恢复正常。一般治疗第一年必须增加2cm/年以上的生长速度才有效。皮下注射和肌肉注射后，血中hGH水平在高度和持续时间上相似。血SMC水平并不能反映组织中SMC的浓度，因此不能用来辅助观察疗效。认为每日给药比隔天给药更好。增加hGH的剂量可以提高疗效，但两者之间不存在线性关系。当hGH的剂量增加一倍时，生长效果会增加1/3左右。

治疗第一年生长速度提高1 ~ 2倍。近年来，在重组hGH制剂中很少形成hGH抗体。

　GHRH治疗

只适用于下丘脑GHD，目前还在试用阶段。关于剂量、注射途径、频率，尚无定论。另外，如果有其他垂体激素缺乏，也要补充。治疗期间甲减要补充甲状腺激素。青春期延迟者，应及时给予小剂量性激素，促进性发育。

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